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神经系统模型A53T (帕金森疾病) 品系背景:C57BL/6J 品系描述:Prnp-SNCA*A53T转基因小鼠通过朊蛋白启动子调控,特异性表达人源A53T突变型α-突触核蛋白。该品系纯合子小鼠具有正常的存活能力、生育能力及体型发育。 表型特征:8月龄起,部分纯合子小鼠逐渐出现进行性运动功能障碍,具体表现为体重减轻、肢体震颤、无法直立、局部瘫痪及活动能力下降等典型症状。 病理特征:对8~12月龄小鼠的免疫组化分析显示,α-突触核蛋白包涵体在脊髓、脑干、小脑及丘脑等部位显著聚集,其结构形态、分布位置及发病进程与人类家族性帕金森病的病理特征高度相似。 |